HSP - steht für Hereditäre Spastische Spinalparalyse

Hereditär bedeutet erblich, das heisst, es wird in der Regel von einer Generation auf die andere weitergegeben.
Spastisch bezieht sich auf die Muskelsteifigkeit, welches sich v.a. beim Gehen bemerkbar macht.
Spinal meint das Rückenmark, welches geschädigt wird. Im Rückenmark laufen v.a. Befehle vom Hirn zu den Muskeln, aber auch Rückmeldungen vom Körper zum Hirn. Da dieser Informationsfluss bei HSP gestört ist, führt dies mit der Zeit zu Lähmungen (Paralyse).  
Seltene Erkrankung Bei der Erkrankung HSP handelt es sich um eine seltene Erkrankung, das heisst, in der Bevölkerung ist nur ca. 1 von 10'000 Menschen betroffen. Dies führt dazu, dass die Krankheit auch bei Ärzten teilweise wenig bekannt ist und es oft zu Fehldiagnosen kommt.  
Verlauf der Krankheit Die Krankheit ist über die Jahre bis Jahrzehnte fortschreitend. Je häufiger die Rückenmarksnerven betroffen sind, um so ausgeprägter sind die Auswirkungen. Die längsten Nerven übermitteln Informationen an die unteren Extremitäten und können bis zu 1 Meter lang sein. Je länger die Nerven sind, umso empfindlicher sind sie. Die Informationen vom Hirn zu den Beinen werden gestört, deshalb fällt die Krankheit zuerst beim Gehen auf. Das Gehen fällt durch eine erhöhte Muskelsteifigkeit immer schwerer und die Sturzgefahr nimmt zu. Wie rasch die Krankheit voran schreitet ist sehr unterschiedlich. Der Krankheitsbeginn ist ebenfalls sehr variabel und reicht vom frühen Kindesalter bis jenseits des Pensionierungsalter. Der häufigste Krankheitsbeginn ist zwischen dem 30. Und 40. Lebensjahr. Allen gemeinsam ist, dass es zu einer zunehmenden Lähmung der Beine kommt. Mit der Zeit können neben den Bewegungsstörungen auch Sensibilitätsstörungen in den Beinen sowie Blasenstörungen auftreten. Es gibt auch seltene komplizierte Formen der Erkrankung, bei welcher auch die oberen Extremitäten betroffen sein können, teilweise auch Sinnesorgane wie Augen und Ohren.  
Therapie Eine Heilung gibt es nicht, aber man kann die Symptome behandeln. Da die Krankheit fortschreitet, ist es wichtig, dass die Alltagsfunktionalität solange wie möglich erhalten bleibt. Dies kann u.a. mit Physiotherapie erreicht werden und wenn notwendig, können auch Medikamente zur Verbesserung der Muskelsteifigkeit eingesetzt werden. Die Krankheit hat keinen direkten Einfluss auf die Lebensdauer, allerdings können Sturzfolgen die Lebensqualität zusätzlich einschränken. Deshalb ist es auch wichtig, sich rechtzeitig mit Hilfsmitteln, zur Verbesserung der Mobilität und Sturzprophylaxe eingesetzt werden (Fussheber-Orthesen, Gehstöcke, Rollator, Rollstuhl).  
Forschung Die Forschung ist weltweit bestrebt, zumindest eine Linderung, wenn nicht gar eine Heilung der Krankheit zu erzielen. Mittlerweile verstehen wir die Krankheit immer besser und das bildet die Grundlage für die Entwicklung von neuen Therapien.
Wir danken Martin Ott für diese Erklärung.